A sclerosis multiplex (MS) egy olyan betegség, amely befolyásolja a központi idegrendszert: az agyat és a gerincvelőt. Az SM-ben a test immunrendszere tévesen megtámadja a mielint, az idegrostokat körülvevő védő bevonatot. A mielin pusztulása "szklerózishoz" vagy hegszövet kialakulásához vezet. Ez rontja az idegsejtek azon képességét is, hogy elektromos impulzusok formájában továbbítsák a jeleket.
Az MS autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy "immunrendszere valamilyen okból hibásan működik, és intoleranssá válik saját központi idegrendszere ellen" - mondta Dr. Karen Blitz, a North Shore-LIJ multiplex sclerosis multiplex gondozó központjának igazgatója a New York-i East Meadow-ban.
Nem ismert, mi okozza ezt a betegséget, amely kiszámíthatatlan és változó irányba veheti a betegeket. Az SM-ben szenvedő embereknek számos agyi és gerincvelő működésével kapcsolatos neurológiai rendellenesség tapasztalható. Ez magában foglalja a látással, az izmok ellenőrzésével és a végtagokkal kapcsolatos szenzoros problémákat, az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtára szerint.
A Nemzeti Kiegészítő és Integrációs Egészségügyi Központ szerint az MS 400 000 amerikait és kb. 2,5 millió embert érint. A betegeket általában 20 és 40 év között diagnosztizálják, és a betegség inkább a nőket érinti, mint a férfiakat.
Diagnózis
Az SM diagnosztizálása gyakran nehéz és klinikai nyomozó munkát igényel. "Kórtörténetet kapunk a betegtől, megvizsgáljuk a beteget, majd elvégzünk néhány tesztet" - mondta Blitz. A tünetek vagy a teszteredmények önmagukban történő megítélése nem vonhatja le egyértelműen az MS-t, a Nemzeti Szklerózis Társaság szerint.
Az MS tesztje magában foglalja a neurológiai vizsgálatokat (az idegfunkció, érzés és reflexek tesztelésére) és a mágneses rezonancia képzeletét (MRI).
Az MRI azonosítja az agy és a gerincvelő hegesedését vagy sérüléseit. Az SM diagnosztizálásának egyik kulcsfontosságú eleme annak meghatározása, hogy az idegkárosodás egynél több ponton van-e jelen, és hogy ez a károsodás különböző időpontokban jelentkezett-e. A sclerosis multiplex diagnosztizálásáról szóló nemzetközi testület 2017-ben új iránymutatásokat tett közzé - A felülvizsgált MacDonald kritériumok - az MR és az agyi gerincvelői folyadék elemzésének felhasználásáról az SM gyors diagnosztizálására.
Vérvizsgálat elvégezhető az olyan betegségek kizárására, amelyek utánozzák az MS-t. "Sok ilyen betegség létezik, de néhány példa a Lyme-kór, a vasculitis, a pajzsmirigy rendellenessége, a B12-hiány és a migrén fejfájás" - mondta Blitz. "Akkor összerakja ezeket a darabokat, hogy klinikai diagnózist készítsen."
Jelek és tünetek
Az SM tünetei minden betegnél eltérőek lehetnek, attól függően, hogy mely idegrostokat érinti. A Mayo Clinic szerint a tünetek a következők:
- Zsibbadás vagy gyengeség, amely a test egyik oldalán, vagy a lábakon és a csomagtartón jelentkezhet.
- Az "áramütés" érzése a nyak mozgatásakor, más néven Lhermitte jele.
- Koordináció hiánya vagy bizonytalan járás.
- Tremors.
- Homályos vagy kettős látás. Emellett egy szem egy részleges vagy teljes látásvesztése egy időben, általában a szemmozgás során fellépő fájdalommal
- Fájdalom vagy bizsergés a test különböző területein.
- Szédülés és fáradtság.
- Homályos beszéd.
- Bél-, hólyag- vagy szexuális funkcióval kapcsolatos problémák.
Az egyes betegek SM tünetei eltérően fejlődhetnek. Az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtára szerint a betegek általában a következő négy betegségtanfolyam egyikével néznek szembe:
Visszaeső-javuló: MS tünetek rohamai (visszaesések), tünetek nélküli periódusok (remissziók) jellemezve. A támadások az idő múlásával nem súlyosbodnak. A betegek körülbelül 80% -ánál fordul elő relapszus-remittív SM.
Másodlagos progresszív: Körülbelül 10 év után a relapszus-remittív SM megtapasztalása után a minta szekunder-progresszív MS-ként változhat. A rohamok fokozatosan súlyosbodnak, a remisszió időszaka nélkül.
Elsődlegesen progresszív: Ez az MS második leggyakoribb formája. Nincs visszaesés vagy remisszió, ezt a fajtát állandó és folyamatosan romló tünetek jellemzik. A betegek körülbelül 10-20% -ánál van primer-progresszív SM.
Progresszíven súlyosbodó: Kezdetben állandó, folyamatosan romló tünetek jellemzik, hasonlóan az elsődlegesen progresszív SM-hez. Ez a ritka típus azonban súlyosabb tünetekkel járó rohamokat is magában foglal.
Noha a legtöbb SM-beteg a fent felsorolt betegség-kimenetelek egyikén tapasztalható, addig a Cedars-Sinai szerint a fulmináns SM a betegség egy ritka formája, amely többnyire gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. Hasonló a remittív-relapszív SM-hez, de nagyon gyorsan halad előre.
Rizikó faktorok
Bárki kifejleszti az SM-t. Noha nincs ismert ok, a Mayo Clinic szerint számos tényező növelheti a betegség kialakulásának kockázatát. Ezek tartalmazzák:
- A nemek. A nők kétszer-háromszor nagyobb valószínűséggel alakulnak ki relapszus-enyhítő SM-ben.
- Családi történelem. Ha szülő vagy testvér az SM-vel, akkor nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának.
- Bizonyos fertőzések. Számos vírusfertőzés kapcsolódik az SM-hez. Ide tartozik az Epstein-Barr vírus, amely fertőző mononukleózist okoz.
- Verseny. A fehér embereknél a legnagyobb kockázatot jelent az SM kialakulása. Különösen az észak-európai származásúak. A legalacsonyabb kockázat az ázsiai, afrikai vagy indián származásúak.
- Éghajlat. Az SM gyakrabban fordul elő az Egyenlítőtől távolabb eső országokban, köztük Kanada déli részén, az Egyesült Államok északi részén, Új-Zélandon, Ausztrália délkeleti részén és Európában. Az MS kevésbé gyakori az Egyenlítőhöz közelebb eső országokban. Az alacsonyabb D-vitamin szint és az alacsony napfény expozíció szintén kockázati tényezők.
- Bizonyos autoimmun betegségek. Pajzsmirigybetegség, 1. típusú cukorbetegség vagy gyulladásos bélbetegség miatt az SM valamivel nagyobb kockázata lehet.
Az SM-ben szenvedő emberek számára bizonyos életmód-tényezők is kapcsolódtak a betegség kimeneteléhez. Például az SM-ben szenvedők, akik dohányznak, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki, mint a nem dohányzók, a betegség súlyosabb formája - mondta Blitz. Ezenkívül "jó adatok állnak rendelkezésre, hogy a gyakorlat egy újabb puzzle-darab" - mondta. Úgy tűnik, hogy azok a betegek, akik gyakorolnak, jobbak, mint azok, akik nem.
Kezelés és gyógyszeres kezelés
Az SM oka ismeretlen, és a betegséget nem lehet gyógyítani. Számos kezelés és gyógyszer áll rendelkezésre a tünetek és a betegség progressziójának kezelésére. Számos FDA által jóváhagyott gyógyszer lelassíthatja az SM kimenetelét, csökkentheti a visszaesések számát és segíthet a fő tünetek kezelésében. Íme a leggyakrabban használt.
kortikoszteroidok: Ezek csökkentik a visszaeséssel járó gyulladást, és a Mayo klinika szerint a leggyakoribb SM-gyógyszerek. Az orális prednizon és az intravénás metilprednizolon két kortikoszteroid.
Az interferonok: Ezek a gyógyszerek lassítják az SM tünetek előrehaladását, bár májkárosodást okozhatnak. Ilyen példák a Betaseron, az Avonex és a Rebif (ezek egyike sem általános alak).
A glatiramer: A Copaxone márkanéven is ismert, ez az intravénás gyógyszer megakadályozhatja az immunrendszer mielén elleni támadását. A Mayo klinika szerint a mellékhatások között szerepelhet légszomj és kipirulás.
natalizumabnak: Tysabri néven is ismert, ezt akkor használják, ha más gyógyszerek nem működnek, vagy nem tolerálhatók. Gátolja a potenciálisan káros immunsejtek vándorlását a vérből a központi idegrendszerbe.
Mitoxantrone: Novantrone néven is ismert, ezt az immunszuppresszánst általában csak előrehaladott SM-ben használják a szív kockázata miatt.
Az SM betegek számára, akiknek nehezen tolerálják az injekciók mellékhatásait, vagy akik szeretnék a tabletták kényelmét, három, az FDA által jóváhagyott orális gyógyszer van: Tecfidera (dimetil-fumarát), Aubagio (teriflunomid) és Gilenya (fingolimod).
Más SM terápiák kezelik a betegség okozta tüneteket vagy kezelik a fogyatékosságot. A Mayo Clinic szerint a fizikai és foglalkozási terapeutak be tudják mutatni a rugalmasságot és az erőt növelő gyakorlatokat, valamint olyan adaptív eszközöket, amelyek segítenek a betegeknek a napi feladatok elvégzésében.
A Nemzeti Kiegészítő és Integrációs Egészségügyi Központ szerint néhány kiegészítő egészségügyi gyakorlat segíthet enyhíteni az SM tüneteit. Például a jóga és a tai chi segíthet javítani a fáradtságot és a hangulatot. A THC és a kannabinoidok segíthetnek a spasticitásban és a fájdalomban. A marihuána eredetű gyógyszereket az FDA jelenleg nem hagyta jóvá. Kanada és néhány európai ország azonban jóváhagyta a Sativex-t, egy vényköteles száj spray-t az izmok ellenőrzésére.
Előrelépések a sclerosis multiplex kutatásában
2018-ban az FDA jóváhagyta az ocrelizumab használatát a relapszus-remittív és az elsődlegesen progresszív SM kezelésére. Klinikai vizsgálatokban kimutatták, hogy mindkét formában szignifikánsan lassítja a betegség előrehaladását. MS-s betegekben kimutatták, hogy a B-sejtek (a fehérvérsejtek egy típusa) felhalmozódnak léziókban vagy hegesedésekben. A gyógyszer, amely antitest, megcélozza és elpusztítja a testben a B-sejtek meghatározott típusait.
2019. januárjától más ígéretes gyógyszerek vannak késői stádiumú klinikai vizsgálatokban - nyilatkozta a Lancet folyóiratban megjelent 2019-es jelentés. Az ibudilast progresszív SM kezelésére szolgáló gyógyszer. A 2. fázisú kísérletekben körülbelül 48% -kal csökkentette az agyi atrófia mértékét. A kutatók klinikai vizsgálatokat folytatnak gyermekkori SM betegekkel a felnőttek számára engedélyezett gyógyszerek tesztelésére is.
A beszámoló arról számolt be, hogy az SM kezelésével kapcsolatos jelenlegi kutatások nagy része a betegség új biomarkereinek azonosítására összpontosít, különösen azok, amelyek jelzik az idegsejtek degenerációját.
Ez a cikk csak tájékoztató jellegű, és nem célja orvosi tanácsadás. Ezt a cikket 2019. május 24-én frissítette a Live Science közreműködője, Aparna Vidyasagar.
