A neuroblastoma a rákos daganatok ritka típusa, amelyet leggyakrabban diagnosztizálnak csecsemőknél és 5 év alatti gyermekeknél. Rendkívül ritka a 10 évesnél idősebbeknél.
A neuroblasztóma a gyermekeknél az agydaganatokon kívüli szilárd rákos daganatok leggyakoribb típusa - mondta Dr. Alison Friedmann, a bostoni MassGeneral General Gyerekkórház gyermekorvos-onkológusa.
Az American Cancer Society szerint évente mintegy 800 új neuroblastóma-esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Ez a gyermekkori rákok kb. 6% -át teszi ki, és ez a leggyakoribb daganat csecsemőkben.
Mi okozza a neuroblastómát?
A rák az idegsejtek korai formáiban kezdődik, úgynevezett neuroblasztoknak. Az amerikai gyermekkori rákos szervezet szerint a magzat fejlődésével a legtöbb neuroblaszt növekszik és végül érett idegsejtekké alakul, akár születés előtt, akár a csecsemő első néhány hónapjában. De a neuroblastómában a neuroblasztok nem fejlődnek megfelelően. Ahelyett, hogy érett idegsejtekké válnának, tovább növekednek és osztódnak. Időnként ezek a rendellenes neuroblaszták csecsemőkorban elpusztulnak; ritka esetekben azonban a kóros sejtek felhalmozódhatnak és daganatokká alakulhatnak ki.
Vannak bizonyítékok arra, hogy a neuroblastoma a magzat normális fejlõdési stádiuma lehet, de a daganatok általában a gyógyulás nélkül önmagukban visszatérnek, mondta Friedmann. A tudósok nem igazán tudják, hogy a korai idegsejtek miért válnak rákossá néhány gyermeknél, és nem a legtöbb gyermeknél - mondta. Egyes szakértők azt gyanítják, hogy ez az idegsejtekben levő genetikai mutációnak köszönhető, az American Cancer Society szerint.
A neuroblastoma szinte bárhol kialakulhat a testben, de a leggyakoribb hely a mellékvesék szövete, amely a vesék tetején található - mondta Friedmann. A daganat az idegsejtekben is kialakulhat, amelyek a szimpatikus idegrendszer részévé válnak, például a gerinc, a nyak, a mellkas, a has vagy a medence mentén - mondta. A neuroblasztóma rákos sejtek a test más részeire is terjedhetnek, például a nyirokcsomókba, a májba, a csontokba, a csontvelőbe és a bőrbe.
A neuroblasztóma elsődleges kockázati tényezője az életkor, mivel a rákot általában 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. Egy másik kockázati tényező az öröklődés, de a neuroblasztómáknak csak 1–2% -át okozzák egy gén örökölt megváltozása. A Mayo klinika szerint a legtöbb esetben okát soha nem azonosítják.
Tünetek
A neuroblasztómát általában akkor fedezik fel, ha a szülõk vagy az orvosok szokatlan csomót éreznek vagy észlelnek a gyermek testén valahol - leggyakrabban a hasban, de valószínûleg a nyakon, a mellkason vagy másutt. A daganat a bőrön keresztül láthatóvá válhat, vagy a szomszédos szervekre nyomódhat, ami más tüneteket okozhat.
A Bostoni Gyermekkórház Dana-Farber Rák Intézete szerint a neuroblastoma tünetei között szerepelhet észrevehető hasi tömeg, megnagyobbodott nyirokcsomók, gyengeség, rossz étvágy, hasmenés vagy rendellenes vérnyomás. A tünetek azonban nagyon változatosak lehetnek, a daganat méretétől és helyétől, valamint attól függően, hogy a rák terjedt-e.
Diagnózis
Rendellenes idegsejtek lehetnek jelen a születés előtt, de a neuroblastoma diagnosztizálása csak gyermekkorig lehetséges, amikor a sejtek gyorsan elkezdenek szaporodni, és olyan daganatot képeznek, amely a közeli szövetekre nyomódik, a Dana-Farber Rák Intézet szerint.
Ritka esetekben prenatális ultrahang segítségével kimutatható a neuroblastoma, amely a magzatban mellékvese vagy hasi tömeget mutathat - mondta Friedmann a Live Science-nek.
Diagnosztizáláshoz az orvosok gyakran vizeletvizsgálatot végeznek; képalkotó tesztek, például számítógépes tomográfia (CT) szkennelés vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI); és végül egy biopsziát - mondta Friedmann. A vizeletvizsgálatok lehetővé tehetik az orvosok számára, hogy felfedezzék a daganatok által kiválasztott fehérjéket, és a képalkotó vizsgálatok kimutathatják a daganatra utaló tömeget. Ezután a biopszia lehetővé teszi a szövet mikroszkóp alatt történő szoros megvizsgálását annak feltárására, hogy vannak-e rákos sejtek.
Ezek a tesztek - más vizsgálatokkal együtt - meghatározzák a daganat méretét és helyét, és meghatározzák, hogy a rák milyen mértékben terjedt el - ezt egy folyamatnak nevezik. Az American Cancer Society szerint a stádiumot annak meghatározására is használják, hogy a rák milyen súlyos, és hogyan lehet a legjobban kezelni. Az esetek kb. Kétharmadában a rák már a neuroplasztóma diagnosztizálásának idején elterjedt a nyirokcsomókban vagy a csontokban.
A neuroblastoma diagnosztizálása magában foglalja a gyermek kockázati csoportjának meghatározását is, amelyet három kategóriába sorolnak: alacsony, közepes és magas kockázatú. A kockázati csoportok képet adnak arról, hogy a rák milyen jól reagálhat a kezelésre, és felvázolhatják a lehetséges túlélési arányokat. Az alacsony kockázatú kategóriába tartozó betegek általában a legnagyobb túlélési esélyekkel rendelkeznek.
Kezelés
A kezelés alapja a gyermek kora, a daganat jellemzői és a rák terjedése.
Néhány neuroblastómában szenvedő csecsemőnek és kisgyermeknek nem lehetnek tünetei, és ezeket a betegeket alacsony kockázatúnak tekintik. A tömeget valószínűleg csak más gyermekkori betegségek felkutatására tett vizsgálatok során figyelték meg, és önmagában elmúlhat, vagy bármilyen kezelés nélkül normál sejtekké alakulhat ki - mondta Friedmann. Más esetekben a daganat eltávolítására szolgáló műtét az egyetlen szükséges kezelés - mondta.
A közepes kockázatú betegek általában a daganatok lehető legnagyobb mértékű eltávolításához műtétet igényelnek, amelyet egy mérsékelt kemoterápiás folyamat követ, amely megsemmisítheti a fennmaradó rákos sejteket és megakadályozhatja a rák terjedését - mondta Friedmann.
A betegség leginkább agresszív formájú, magas kockázatú betegeknek nagy dózisú kemoterápiára van szükségük a rákos sejtek elpusztításához. A kezelés magában foglalja a terápiák kombinációját is, beleértve a kemoterápiás újabb kurzust és egy őssejtátültetést, majd a látható daganatok eltávolítását szolgáló műtétet, sugárterápiát és immunterápiákat - mondta Friedmann..
Az őssejtátültetés segíthet a testben a csontvelő kicserélésében, amely a kemoterápia során megsérült; az immunterápiák javíthatják a test képességét, hogy önmagában megtalálja és elpusztítsa a rákos sejteket; Az amerikai gyermekkori rákos szervezet szerint a sugárzás megakadályozhatja a rák kiújulását.
A magas kockázatú daganatokban szenvedő gyermekeknek a rákkezelés befejezése után hónapokat vagy éveket érintő egészségügyi problémák léphetnek fel, amelyeket "késői hatásoknak" hívnak. A rákkezelés ezen mellékhatásai magukban foglalhatják a növekedési és fejlődési problémákat, halláscsökkenést, reproduktív rendellenességeket, hormonhiányokat, például pajzsmirigyproblémákat és második rákos eseményeket - mondta Friedmann.
