A két francia orvosnak, akit először fedeztek fel, a Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy ritka neurológiai rendellenesség, amelyben az ember saját immunrendszere megtámadja a perifériás idegrendszert, az agy és a gerincvelő kívül található ideghálózatot. (A rendellenesség kifejezett ghee-yan bah-ray.)
Pontosabban, a GBS károsítja a mielin hüvelyt, egy védő burkolatot, amely körülveszi az idegsejtek axonjait (vagy magját). Ez a káros zavarja az idegjelek továbbítását az agyba, és az izmok elveszíthetik képességüket reagálni az agy parancsaira és megfelelően működni., szerint a Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézete.
Az idegkárosodás gyorsan progresszív izomgyengeséget, zsibbadást és bizsergést, reflexek elvesztését és néha bénulást okozhat. Klasszikusan a GBS tünetei a lábakban és lábakban kezdődnek, majd a gyengeség és bizsergés a test fölé emelkedik, a karokba és az ujjakba terjedve, és mind a négy végtagot egyszerre érinti - mondta Dr. Ken Gorson, a Tufts University University neurológus professzora. a bostoni orvostudományi igazgató és a GBS / CIDP Foundation International globális gyógyászati tanácsadó testületének elnöke, a rendellenesség betegképzési és érdekképviseleti csoportja. A tünetek először a karokban is megindulhatnak, és a test végén a lábig és a lábig terjedhetnek - mondta.
A GBS tünetei néha az arcra terjednek, ahol befolyásolhatják a légzés, nyelés és beszéd izmait. A GBS becslések szerint évente minden 100 000 emberből körülbelül egy-két befolyásolja - mondta Gorson a Live Science-nek.
Okai és kockázati tényezők
A GBS bármilyen életkorban befolyásolhatja az embereket, de a csúcspontja általában a 40 és 50 év közötti embereknél fordul elő, és a férfiak valamivel nagyobb valószínűséggel válnak rendellenességbe, mint a nők - mondta Gorson.
Noha a GBS pontos oka nem ismert, az ember által érintett személyek kb. Kétharmadánál előfordult korábbi fertőzés vagy immunstimuláció, például influenza vagy gyomorhiba, kórtörténetükben - mondta Gorson. A GBS tünetei általában a fertőzés bekövetkezése után néhány napon vagy hetente jelentkeznek.
A Mayo Clinic szerint a következő fertőzések válthatják ki a GBS-t:
- Influenzavírus
- Campylobacter jejuni, bakteriális fertőzés az alul főtt csirkével kapcsolatban
- A citomegalovírus
- Epstein-Barr vírus
- Zika vírus
- A, B, C és E hepatitis
- HIV
- Mycoplasma pneumonia
Tünetek
A GBS tünetei enyhe és súlyosak lehetnek.
A GBS-ben észlelt izomgyengeség általában gyorsan felszívódik és szimmetrikus, vagyis a test mindkét oldalán egyenlőnek mutatkozik - mondta Gorson. Körülbelül két-négy héttel az első tünetek megjelenése után az emberek általában a legnagyobb gyengeség pontig érkeznek, majd tüneteik fennsíkba kerülhetnek, ahol hetek vagy hónapok alatt nem romlanak tovább - mondta. A fennsík időszakát egy lassú gyógyulási szakasz követi.
Mivel az idegek kontrollálják az ember mozgásképességét, valamint sok más testfunkciót, a GBS tünetei széles körű hatással lehetnek.
A Mayo Clinic szerint a GBS tünetei a következők lehetnek:
- A lábak gyengesége, amely képtelenség sétálni vagy lépcsőn mászni, és esetleg bénuláshoz vezethet
- Csípés, zsibbadás, tűk-érzés a lábakban és a kezekben
- Idegfájdalom, amely súlyos lehet, különösen éjszaka
- Légzési nehézségek léphetnek fel, ha izomgyengeség vagy bénulás terjed a légző izmokra. Néhány embernek átmenetileg szüksége lehet ventilátorra vagy légzőkészülékre a betegség ezen szakaszában.
- Egyéb arcizmok, beleértve a beszédben, a rágásban vagy a nyelésben részt vevő izmokat is befolyásolhatják, és látási problémák léphetnek fel.
- A húgyhólyag vagy a bél ellenőrzésének problémái
- Kóros pulzus vagy vérnyomás
Diagnózis és tesztek
A GBS diagnosztizálásához a neurológus megvizsgálja, hogy van-e az embernek a test mindkét oldalán tünetek, valamint hogy a tünetek milyen gyorsan jelentkeztek először, és hogy a lábakban vagy a karokban csökkent-e vagy elvesznek-e a mély ínreflexek. a Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézetéhez.
Ezen felül két diagnosztikai vizsgálat is elvégezhető. Ezek a tesztek tartalmazzák:
Lumbális punkció: A gerinccsapnak is nevezzük a tűt az alsó részbe, hogy kis mennyiségű cerebrospinális folyadékot vegyenek ki, amely folyadék körüli a gerincvelőt és az agyat. Az ebből az eljárásból származó folyadékot laboratóriumba küldik elemzés céljából. A GBS-ben szenvedő emberekben magas a fehérjekoncentráció a cerebrospinális folyadékban, de a fehérvérsejtszám normál.
Elektromiogram (EMG): A vékony elektródákat a gyenge izmokba illesztik, hogy megmérjék az idegek aktivitását és az izomműködést. A teszt megmutathatja, hogy az idegimpulzusok nem blokkolják-e az izmok aktiválását.
Kezelés
A GBS-ben szenvedő személyt általában kórházba helyezik, mivel a tünetek általában hirtelen jelentkeznek, és a betegség korai szakaszában gyorsan súlyosbodhatnak, ami szükségessé teszi a beteg szoros megfigyelését.
Jelenleg két lehetőség van a GBS kezelésére. Az egyik a plazmacsere (plazmaferézis), a másik az intravénás immunoglobulinterápia, amelyet IVIg-nek neveznek. Mindkét kezelést ugyanolyan hatékonynak tekintik, de a két kezelés közül csak egyre van szükség.
A kezelés hatékonyan felgyorsítja a GBS-ből való gyógyulást és rövidíti annak súlyosságát - mondta Gorson a Live Science-nek.
A plazmacsere invazívabb kezelés, és speciális felszerelést és ápolói ápolást igényel - mondta Gorson. Ez volt a GBS standard kezelési módszere az 1980-as és a 90-es években, de az immunglobulin az előnyben részesített kezelés, mivel könnyebb beadni a betegeknek és szélesebb körben elérhető a kórházakban - magyarázta.
Immunoglobulin terápia. Egy személy nagy adagokban kap immunoglobulint, egy vérkészítményt, amely segít csökkenteni az immunrendszer idegrendszeri támadását. Ez úgy történik, hogy a betegnek egészséges antitesteket ad be intravénásan a véradókból, és felváltja az idegrendszert károsító káros antitesteket.
Plazmacsere egy vértisztító eljárás, amely eltávolítja a véráramból káros antitesteket, amelyek károsíthatják a mielint. Az eljárás magában foglalja a páciens plazmájának vagy a vér folyékony részének eltávolítását, majd egy gép használatát, amely elválasztja azt a többi vérkomponenttől. Az eltávolított plazmát, amely idegeket károsító antitesteket tartalmaz, eldobják, és helyettesítik egy plazmapótló anyaggal, amelyet a többi vérkomponenssel együtt visszatérnek a beteg véráramába.
Ezenkívül a fizikoterápia a GBS-ből történő helyreállítási folyamat fontos része, és segítheti az embert az izomerő visszaszerzésében és működésében, amikor a sérült idegek gyógyulni kezdenek.
A betegség súlyosságától függően az ideg- és izomfunkciók helyreállítása hosszadalmas folyamat lehet, amely hónapoktól néhány évig tarthat. Néhány ember tartós fájdalmat, gyengeséget és fáradtságot tapasztalhat.
Gorson szerint a GBS-sel szenvedő emberek túlnyomó része visszatér járni és önállóan élni. És a rendellenesség valószínűtlen, hogy az emberekben megismétlődik - jegyezte meg.
