A ma (március 14-én) 76 éves korában meghalt neves Stephen Hawking fizikus életének nagy részében harcolt az amyotrophiás lateraliszklerózissal (ALS).
De hogyan élt ilyen hosszú ideig a betegséggel, és milyen tényezők vezetnek végül az ember halálához az ALS miatt?
Hawking fizikai hallgató volt a Cambridge-i Egyetemen, amikor 1963-ban diagnosztizálták az ALS-t (más néven Lou Gehrig-kór), és csak két évet kapott neki, hogy éljen. A betegség az idegsejtek fokozatos degenerációját és halálát okozza, amelyek az önkéntes izommozgásokat - ideértve a rágást, a járást, a beszédet és a légzést - irányítják az idegsejteket, a Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézet (NINDS) szerint. Az ALS nem gyógyítható, és a betegség végül halálos.
Habár nem jelentették Hawking halálának okát, családja szerint a BBC nyugodtan halt meg otthonában. "Nagyon szomorú vagyunk, hogy kedves apánk ma elhunyt. Kiváló tudós és rendkívüli ember volt, akinek munkája és öröksége évekig fog élni" - mondta Hawking családjának nyilatkozata.
Tekintettel arra, hogy az ALS diagnosztizálása után az átlagos várható élettartam körülbelül három év, Hawking minden bizonnyal kívülálló volt - 55 évet élt a betegséggel. Annak ellenére, hogy senki sem tudja, hogy Hawking milyen hosszú ideig élte át a betegséget, a kutatók tudják, hogy a betegség progressziója személytől függően változik.
Az ALS Egyesület szerint az emberek kb. 20% -a öt évvel a diagnosztizálása után, 10% -a 10 évvel a diagnosztizálás után, 5% -a pedig legalább 20 évig él, így Hawking kerül bele ebbe az 5% -ba. Az olyan tényezők, mint a genetika és az életkor a diagnózisban, szerepet játszhatnak a beteg túlélési idejében.
Az ALS-ben szenvedő emberek többsége légzési elégtelenség miatt hal meg, amely akkor fordul elő, ha az emberek nem tudnak elegendő mennyiségű oxigént eljutni a tüdőből a vérükbe; vagy amikor a NINDS szerint nem tudják megfelelően eltávolítani a szén-dioxidot a vérből. Az ALS-ben ez azért történik, mert a Mayo klinika szerint a betegség végül a légzést irányító izmok bénulásához vezethet.
Az ALS késői stádiumában a betegek nehezen tudják kilégzni a szén-dioxidot, az The ALS Association szerint. A magas szén-dioxid-szint a testben alacsony szintű tudatosságot okoz, és a betegek hosszú ideig aludhatnak. Az ALS-betegek gyakran nagyon békésen halnak meg alvás közben - mondta az ALS Egyesület.
Az ASL másik lehetséges halálos szövődménye a tüdőgyulladás vagy a tüdő fertőzése. Az ALS-ben szenvedő betegek hajlamosak tüdőgyulladásra, mivel a nyelési nehézségek lehetővé teszik, hogy ételek, folyadékok vagy nyál kerüljen a tüdőbe, a Mayo klinika szerint. A tüdőgyulladás a légzőszervi izmok gyengüléséhez is vezethet, ami viszont légzési elégtelenséget okozhat, állítja a The Lancet folyóiratban szereplő 2011. évi cikk.
Az Izomdisztrófia Szövetség (MDA) szerint bizonyos esetekben halálos táplálkozás és kiszáradás okozhat halált. Ez akkor fordulhat elő, mert a nyelést ellenőrző izmok már nem működnek megfelelően.
Az ALS-ben szenvedő betegek némelyike szívproblémákkal, például aritmiákkal vagy szabálytalan szívverésekkel küzd, és ezek a problémák bizonyos esetekben szerepet játszhatnak a halálban - mondta az MDA.
A Hawking 2013. évi „Rövid történetemet” című memoárjában azt írta, hogy az ALS-diagnózisa idején „azt hittem, hogy az életem véget ért, és soha nem fogom kiaknázni azt a potenciált, amelyet éreztem”. "De most, 50 évvel később, csendben elégedett vagyok az életemmel" - írta.
